近期，附属第三医院泌尿外科收治了一名罹患普拉德-威利综合征（Prader-Willi syndrome）的1岁男婴，该患儿患有双侧隐睾，拟在全身麻醉下行腹腔镜双侧隐睾下降固定术。据了解，该病病情极为复杂，且在世界范围内极为罕见，至今国内仅有2例有关该病麻醉处理的报道，这对手术麻醉提出了挑战。附属第三医院麻醉科成功完成了此次广东省首例全身麻醉下Prader-Willi综合征患儿腹腔镜手术的麻醉处理。
手术现场
Prader-Willi综合征俗称“小胖威利”综合征，由第15号染色体长臂缺陷引发，是一种无节制饮食的基因遗传性疾病。患者在新生儿期出现喂养困难、生长缓慢、肌无力、嗜睡等症状，其智商往往低于常人。此类患儿常有声门狭窄，并可因无节制饮食，导致体重持续增加及严重肥胖，平时易出现阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，实施麻醉可能存在插管困难情况。此外，此类患儿温度调控极差、肌张力低下，也进一步增加了全身麻醉的难度。
针对此罕见病例和手术特殊要求，术前，由泌尿外科王德娟副主任医师，麻醉科黑子清教授、刘德昭副主任医师、刘慧副主任护师和林艳香主管护师组成的医护团队，反复研究、商讨病情，制定出详实的麻醉、手术和护理方案。因患儿较为肥胖，建立外周静脉通道极为困难。因此，术前由林艳香主管护师进行颈外静脉穿刺建立补液通路，由刘德昭副主任医师进行气管插管，并实施了静吸复合全麻；术中全程实行温度监测，防止患儿由于体温异常导致并发症。在良好的麻醉条件下，王德娟副主任医师成功实施了腹腔镜双侧隐睾下降固定术。手术历时1小时，非常成功，患儿于术毕5分钟清醒，呼吸和肌力恢复良好。
目前，患儿已顺利出院，患儿家属特发来感谢信息。据了解，这是广东省首例全身麻醉下Prader-Willi综合征患儿腹腔镜手术的麻醉处理。
