四肢乏力、肌肉疼痛，人们以为是骨骼肌肉出了问题，但有种罕见病也会出现上述症状，如不能及时确诊，患者可能持续出现四肢肌力下降，行走困难，甚至卧床。
突如其来的疼痛
近日，49岁的彭某突然四肢乏力、肌肉疼痛，外院诊断为多发性肌炎，但药物治疗效果欠佳，患者随即出现了肌无力进行性加重、合并有吞咽困难、近端肌肉有压痛。为寻求进一步诊治，来到中山大学附属第五医院。
难以诊断的“怪病”
神经内科主任毕方方查体发现：患者起病急，进展快，且发病前无感染前驱病史，四肢乏力且肌无力以近端为主，并出现肌肉明显萎缩、吞咽困难，肌酶明显升高。多发性肌炎是属于罕见病，还有一种疾病与其临床表现相似，患者均为四肢近端肌无力，肌酸激酶显著升高，会不会是它？
揭开神秘面纱——免疫介导坏死性肌病
完善肌炎抗体谱、肌电图、双侧大腿MRI及肌肉病理等检查后，患者被明确诊断为“免疫介导坏死性肌病”，给予激素冲击及联合免疫抑制治疗后，患者症状明显好转，血清肌酶明显下降。
科普
免疫介导坏死性肌病（IMNM）是因某种免疫介体传递不足，引起的一种免疫功能亢进或免疫力低下的疾病。
临床特征
•以成年为主，女性多见；
•急性或亚急性起病，一般在数天至数周内进展为严重的对称性近端肢体无力，也可影响远端肌力；
•一般无特征性皮疹或皮肤改变；
•可出现肌肉疼痛、关节疼痛、雷诺现象（手指受到寒冷等刺激后变白变紫）；
•可出现吞咽障碍、呼吸及心血管系统损害。
免疫介导坏死性肌病vs多发性肌炎
毕方方主任介绍，如果把免疫介导坏死性肌病误诊为多发性肌炎，治疗效果欠佳，最终延误诊治。二者虽有相似之处，实则有很多不同：免疫介导坏死性肌病可有显著的肌肉萎缩，坏死性肌病肌肉病理炎症细胞浸润较少，肌肉病理显示坏死为主；多发性肌炎的早期肌肉萎缩不明显，肌肉病理炎症细胞浸润，肌肉病理显示肌细胞变形、少部分坏死肌细胞。
肌肉疾病发病率较低，疾病谱广泛，病因复杂，临床症状相似，且诊断手段复杂（肌肉活检、基因检测、抗体检测），因此，其诊断或鉴别诊断一直以来被认为是一个难点。只有正确诊断才能合理用药，争取获得更好的预后。
目前，中大五院神经内科联合病理科、风湿免疫科、儿科、皮肤科、内分泌与代谢病科正在建立肌肉病理诊断平台，进一步完善神经病理诊断体系，为患者制定有效合理的诊疗计划，让罕见、疑难、危重患者在家门口就能得到及时诊断和治疗。
原标题：突然四肢乏力 肌肉萎缩 吞咽困难 警惕免疫介导坏死性肌病
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